X
تبلیغات
زیست شناسی برای همه - بیماریALS
زیست شناسی برای همه
اخبار زیستی- مطالب زیستی - نمونه سوالات در سطح دبیر ستان و دانشگاه
درباره وبلاگ


هدف این وبلاگ برقراری ارتباط با دبیران,دانشجویان و دانش آموزان در جهت ارتقای آموخته های
زیستی می باشد . از دوستان تقاضا دارم تا باا رائه نظرات خود ,در بالا بردن سطح این وبلاگ
بنده را یاری نمایند.
مصطفی علیر ضایی- فوق لیسانس فیزیولوژی جانوری - دبیر زیست شناسی - مشهد مقدس
یکشنبه 5 اسفند1386

آمیو ترو فیک  لترال  اسکلروز(sclerosis Amyotrophic lateral)

تعریف و علت بیماری:

  این بیماری اولین بار در سال 1869 به وسیله شارکوتوصیف شده است و درکتب قدیم فرانسوی بعنوان بیماری شارکو خوانده می شود .  و گاهی اوقات lou gehrig,s disease نامیده شده و یک بیماری نورولوژیکال پیشرونده است .   هنوز علت مشخصی برای بیماری (ALS) پیدا نشده است  این بیماری متعلق به یک گروه بیماری نرون حرکتی است یعنی (دیستروفی عضلانی و مالتیپل اسکلروزیس وپارکینسون ) که با فشار تدریجی و مرگ نرون حرکتی همراه است.                                                                      آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (ALS) عبارت‌ است‌ از تخریب‌ پیش‌ رونده‌ سلول‌های‌ طناب‌ نخاعی‌، كه‌ منجر به‌ از دست‌ رفتن‌ تدریجی‌ عملكرد عضلات‌ می‌شود.

نرون حرکتی سلولهای نرونی است که در مغز و ساقه مغزی و طناب نخاعی قرار دارد .

 قدیمی ترین فرضیه متعلق به Gowers است که به نام فرضیه آبیو تروفی Abiotrophy خوانده می شود و این عبارتست از مرگ  زود رس نورونهای شاخ قدامی به علتی مجهول  و جدیدا فرضیه ویروسهای آهسته وجود دارد و گروهی نیز معتقدند که ممکن است بعلت یک پدیده ایمو نولوژی باشد .

از نظرپاتولوژی آمیوتروفی لترال  اسکلروز یکی از بیماریهایی است که در آن تظاهرات نرون محرکه فوفانی و تحتانی هردو با هم دیده میشود و علا ئم پاتولوژیک بیشتر در نخاع گردنی دیده می شود و نیز در ساختار حرکتی بصل النخاع نیز در گیری دیده می شود .

هم مغز و طناب نخاعی توانایی شروع و فرستادن پیامها به عضلات در بدن را از دست می دهد .

سلولهای شاخ قدامی نخاع از بین می روند و اعصاب حرکتی که از این سلولها خارج می شوند دارای ریشه های حرکتی فعال کمتری بوده و حاصل این امرآتروفی عضلانی است به ویژه آتروفی عضلات دست .

خرابی و از بین رفتن سلولهای هسته عصب زیر زبانی نیز که منحصرا سلولهای حرکتی هستند باعث پیدایش آتروفی در زبان و فیبریلاسیون آن می گردد.

آتروفی و خرابی راه های هرمی نیز دیده می شود که آسیب این راه ها باعث پیدایش علائم نورون محرکه فوقانی می گردد . بنا بر این رفلکسهای وتری به خصوص در پاها تشدید میشود و علامت  بابنسکی وجود دارد .

از آنجا که منشا رشته های پیرامیدال از سلولهای حرکتی کورتکس مغز به خصوص لایه سه و پنج می باشد کاهش این سلولها در لب فرونتال گاهی مشاهده می شود .

این بیماری شایعترین نوع بیماریهای نورون محرکه می باشد . سن ابتلا 40 تا 50 سالگی است . بیماری در هر دو جنس دیده می شود ولی مردان بیشتر مبتلا می شوند .

   علائم بیماری:

در بسیاری از موارد بیماری با علائم یک یا هر دو دست آغاز می شود و آتروفی ممکن است بعد از چند ماه در پاها دیده شود و باعث آتروفی و از بین رفتن عضلات قدامی ساق پا گردد. با پیشرفت بیماری آتروفی در عضلات شانه و کتف نیز پیدا می شود ولی به علت وجود نسج چربی زیاد در این ناحیه ممکن است چندان مشخص نباشد .

بعلت گرفتاری هسته های حرکتی عصب 10 و 12 آتروفی زبان و فیبریلاسیون و اختلالات تکلم و بخصوص بلع بتدریج پیدا می شود بنحوی که در اواخر بیماری تغذیه مشکل بزرگی را بوجود می آورد و فقط مایعات را می توان به بیمار خورانید . عضلات حرکتی کره چشم هیچ گاه گرفتار نمی شود .

علا مت مهم دیگری که در این بیماری دیده می شود وجود فاسیکولاسیون است که بهتر از همه در عضلات شانه و کتف و عضلات ران مشهود است .

هیچگونه اختلال حس سطحی  و عمقی در این بیماری دیده نمی شود .

بیماری سیر پیشرونده داشته و بتدریج ضعف عضلات قفسه سینه نیز ظاهر می شود به نحوی که در مراحل آخر بیماری پیدایش عفونتهای  ریوی بسیار شایع بوده و پنومونی یکی از علل مهم مرگ بیماران است .

زمانیکه عضلات تنفسی بیمار خیلی ضعیف میشوند بیماران نیازمند دستگاه تنفس مصنوعی برای نفس کشیدن هستند .

ALS روی قوای ذهنی افراد تاثیر نمی گذارد و شخصیت وهوش و حافظه و خود آگاهی تحت تاثیر قرار نمی گیرد و همچنین حواس پنجگانه بیمار .

ALS در ابتدا بر توانایی افراد در بلندی گفتار و وضوح آن تاثیر می گذارد و حتی از آواسازی و گفتار به طور کامل جلوگیری می کند .

برخی نشانه های گفتاری مرتبط با ALS شامل کیفیت خیشومی گفتار می باشد . مشکلات تلفظی کلمات به علت ضعف و کشیدگی و یا  سفتی عضلات گفتار دیس آرتری و سختی با طویل شدن جملات و مکالمه با ضعف عضلات تنفسی این امر برای بیماران مشکل تر می شود .

در عاقبت آتروفی عضلانی بیش از حد توانایی گفتار و آواسازی را با هم حذف می کند .

بیماران ممکن است مشکلات جویدن و بلعیدن نیز داشته با شند . در ابتدا فقط برای برخی غذا ها و کم کم حتی غذا های پوره شده نیز با مشکل بلعیده می شود . عاقبت ممکن است دکترها تصمیم بگیرند که یک لوله غذایی در معده بیمار قرار دهند برای اینکه اطمینان حا صل کنند بیمار تغذیه مناسب دارد و این عمل میزان خطر نومونیا ناشی از ورود مواد غذایی به ریه را کاهش می دهد .

 

ـ علایم‌ شایع این بیماری را می توان به صورت زیر خلاصه کرد‌:

 

 

۱. گرفتگی‌ عضله‌

 

 

۲. كاهش‌ وزن‌ بدون‌ توجیه‌

 

 

۳. حملات‌ ناگهانی‌ خنده‌ یا گریه‌

 

 

۴. خورده‌ خورده‌ و نامفهوم‌ صحبت‌ كردن‌

 

 

۵. سفتی‌ و انعطاف‌ناپذیری‌ گروه‌های‌ عضلانی‌

 

 

۶. معمولاً توانایی‌های‌ ذهنی‌ مشكلی‌ پیدا نمی‌كنند

 

 

۷. پرش‌ و ضعف‌ عضلات‌، كه‌ از دست‌ها شروع‌ شده‌، به‌ بازوها و پاها گسترش‌ می‌یابد. نهایتاً عضلات‌ مسؤول‌ تنفس‌ و بلع‌ نیز درگیر شده‌، دچار ضعف‌ می‌شوند.

 

 ALS بیشتر از 20000 نفر را در امریکا مبتلا کرده و در هر سال 5000 نفر مورد جدید افزوده می گردد.

چون بیماری معمولا تواناییهای شناختی را تحت تاثیر قرار نمی دهد بیماران از فقدان عملکرد پیشرفته اش آگاه است و ممکن است افسردگی و اضطراب مبتلا شوند .

 

ـ عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر:

 

 

۱. سن‌ بالای‌ 40 سال‌

 

 

۲. سابقه‌ خانوادگی‌ ALS

 

 

۳. بروز این‌ بیماری‌ در بین‌ افرادی‌ كه‌ شغلشان‌ مستلزم‌ فعالیت‌ بدنی‌ شدید است‌ بیشتر گزارش‌ شده‌ است‌.

 

 

 

ـ پیشگیری‌:

 

 

در حال‌ حاضر نمی‌توان‌ از این‌ بیماری‌ پیشگیری‌ كرد.

 

 

ـ عواقب‌ مورد انتظار:

 

 

در حال‌ حاضر این‌ بیماری‌ علاج‌ناپذیر است‌. بیماران‌ معمولاً در عرض‌ 5-2 سال‌ فوت‌ می‌كنند، اما 20% از آنها تا 5 و 10% از آنها تا 10 سال‌ زنده‌ می‌مانند.

 

 

تحقیقات‌ علمی‌ در زمینه‌ علل‌ و درمان‌ این‌ بیماری‌ در حال‌ انجام‌ هستند، بنابراین‌ امید می‌رود كه‌ روش‌های‌ درمانی‌ مؤثرتری‌ یافت‌ شوند و نهایتاً علاج‌ آن‌ میسر گردد.

 

 

ـ عوارض‌ احتمالی‌:

 

 

 ۱ . ذات ا لریه‌ ناشی‌ از مشكل‌ در بلع‌ و جمع‌شدن‌ ترشحات‌ در راه‌های‌ هوایی‌

 

 

۲. عدم‌ توانایی‌ حركت‌ ناشی‌ از بیماری‌ باعث‌ بروز زخم‌های‌ ناشی‌ از فشارآمدن‌ طولانی‌مدت‌ روی‌ نقاط‌ خاص‌ می‌شود.

 

 

۳. زوال‌ رفتن‌ پیش‌رونده‌ قوای‌ جسمانی‌ فرد بر جنبه‌های‌ مختلف‌ زندگی‌ وی‌ از جمله‌ روابط‌، كار، درآمد، هماهنگی‌ عضلانی‌ و مسایل‌ جنسی‌ تأثیر منفی‌ می‌گذارد.

 

 

          درمان :

سیر این بیماری پیشرونده  بوده و معمولا بیمار به فاصله سه الی پنج سال پس از ظهور بیماری فوت می نمایند و خدمات توانبخشی فقط به بهبود علائم وی کمک می کند. موارد  نادری که بیمار زندگی طو لانیتری  نیز داشته است گزارش شده است .

 

 

۱. روان‌ درمانی‌ یا مشاوره‌ برای‌ یادگیری‌ روش‌های‌ مقابله‌ با ناتوانی‌ و معلولیت‌

 

 

۲. بیمار باید تكنیك‌ مكش‌ و بیرون‌ آوردن‌ ترشحات‌ جمع‌ شده‌ در ریه‌ خود را یاد بگیرد.

 

 

۳. برای‌ پیشگیری‌ از زخم‌های‌ فشاری‌، باید مراقبت‌ پرستاری‌ در حد مناسب‌ انجام‌ گیرد.

 

 

۴. نهایتاً بستری‌ شدن‌ در بیمارستان‌ یا مراكز نگهداری‌ از بیماران‌ دچار بیماری‌های‌ مزمن‌

 

 

۵. هیچ‌ درمان‌ اختصاصی‌ وجود ندارد. برای‌ كنترل‌ علایم‌ و اورژانس‌های‌ عارض‌ شده‌، بیمار تحت‌ مراقبت‌ حمایتی‌ قرار می‌گیرد.

 

 

۶. تشخیص‌ شامل‌ آزمون‌ الكترمیوگرافی‌ (نوار عضله‌) است‌. این‌ آزمایش‌ برای‌ ارزیابی‌ انتقال‌ پیام‌های‌ عصبی‌ به‌ عضله‌ انجام‌ می‌گیرد.

 

با پیشرفت بیماری کم کم میتوان از AAC  و  وسایل کمک کننده گفتار استفاده کرد .

گفتار درمانی یک جزء حیاتی درمان برای بیماران مبتلا به ALS در همه مراحل بیماری می باشد چون عدم توانایی بر قراری ارتباط و اختلالات بلع می تواند منجر به وخامت بیمار گردد .

ـ داروها:

۱. هیچ‌ دارویی‌ برای‌ درمان‌ ALS وجود ندارد.

۲. آنتی‌بیوتیك‌ برای‌ مبارزه‌ با عفونت‌ در صورت‌ بروز ذات‌الریه‌

۳. از داروهای‌ ضدافسردگی‌ شاید بتوان‌ برای‌ كاهش‌ تولید بزاق‌ استفاده‌ نمود.

۴. داروی‌ باكلوفن‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ سفتی‌ و انعطاف‌پذیری‌ عضلات‌ كمك‌ كند.

 

تستهایی که به تشخیص کمک می کنند :

 الکترو میو گرافی

آزمایش مایع نخاع طبیعی

تهیه عکس ساده گردن

در بین آزمایشهای خونی اندازه گیری cpk

تشخیص افتراقی :

اسپوندیلوز گردنی

سیرنگو میلی

تومورهای نخاع گردنی

 

ـ فعالیت‌:

تا حدی‌ كه‌ امكان‌ دارد بیمار باید فعالیت‌ خود را حفظ‌ كند. ضعف‌ عضلانی‌ تدریجاً توانایی‌ جسمانی‌ فرد را كاهش‌ می‌دهد. با استفاده‌ از یك‌ برنامه‌ مخصوص‌ بازتوانی‌ می‌توان‌ استقلال‌ فرد را به‌ مدت‌ بیشتری‌ حفظ‌ نمود. باید وسایلی‌ تهیه‌ شوند تا فرد را در حركت‌ كمك‌ كنند، مثلاً واكِر یا صندلی‌ چرخدار.

 

ـ رژیم‌ غذائی‌:

اگر مشكل‌ در بلع‌ وجود دارد، باید غذاهای‌ نرم‌ و راحت‌الحلقوم‌ خورده‌ شوند. نهایتاً ممكن‌ است‌ نیاز به‌ دادن‌ غذا از راه‌ لوله‌ وجود داشته‌ باشد.

 

ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:

۱. اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌ تان علایم‌ آمیوتروفیك‌ لاترال‌ اسكلروز (ALS) را دارید.

۲. اگر پس‌ از تشخیص‌ و اقدامات‌ لازم‌، دچار سرفه‌، تنگی‌ نفس‌، یا تب‌ شده‌اید.

منابع :

1- پایگاه اطلاع رسانی گفتار توان گستر

2- سایت آفتاب

 

 

 



نوع مطلب : بیماریALS،
برچسب ها :



موضوعات
امکانات جانبي
بالاي صفحه