X
|
آمیو ترو فیک لترال اسکلروز(sclerosis Amyotrophic lateral) تعریف و علت بیماری: این بیماری اولین بار در سال 1869 به وسیله شارکوتوصیف شده است و درکتب قدیم فرانسوی بعنوان بیماری شارکو خوانده می شود . و گاهی اوقات lou gehrig,s disease نامیده شده و یک بیماری نورولوژیکال پیشرونده است . هنوز علت مشخصی برای بیماری (ALS) پیدا نشده است این بیماری متعلق به یک گروه بیماری نرون حرکتی است یعنی (دیستروفی عضلانی و مالتیپل اسکلروزیس وپارکینسون ) که با فشار تدریجی و مرگ نرون حرکتی همراه است. آمیوتروفیك لاترال اسكلروز (ALS) عبارت است از تخریب پیش رونده سلولهای طناب نخاعی، كه منجر به از دست رفتن تدریجی عملكرد عضلات میشود. نرون حرکتی سلولهای نرونی است که در مغز و ساقه مغزی و طناب نخاعی قرار دارد . قدیمی ترین فرضیه متعلق به Gowers است که به نام فرضیه آبیو تروفی Abiotrophy خوانده می شود و این عبارتست از مرگ زود رس نورونهای شاخ قدامی به علتی مجهول و جدیدا فرضیه ویروسهای آهسته وجود دارد و گروهی نیز معتقدند که ممکن است بعلت یک پدیده ایمو نولوژی باشد . از نظرپاتولوژی آمیوتروفی لترال اسکلروز یکی از بیماریهایی است که در آن تظاهرات نرون محرکه فوفانی و تحتانی هردو با هم دیده میشود و علا ئم پاتولوژیک بیشتر در نخاع گردنی دیده می شود و نیز در ساختار حرکتی بصل النخاع نیز در گیری دیده می شود . هم مغز و طناب نخاعی توانایی شروع و فرستادن پیامها به عضلات در بدن را از دست می دهد . سلولهای شاخ قدامی نخاع از بین می روند و اعصاب حرکتی که از این سلولها خارج می شوند دارای ریشه های حرکتی فعال کمتری بوده و حاصل این امرآتروفی عضلانی است به ویژه آتروفی عضلات دست . خرابی و از بین رفتن سلولهای هسته عصب زیر زبانی نیز که منحصرا سلولهای حرکتی هستند باعث پیدایش آتروفی در زبان و فیبریلاسیون آن می گردد. آتروفی و خرابی راه های هرمی نیز دیده می شود که آسیب این راه ها باعث پیدایش علائم نورون محرکه فوقانی می گردد . بنا بر این رفلکسهای وتری به خصوص در پاها تشدید میشود و علامت بابنسکی وجود دارد . از آنجا که منشا رشته های پیرامیدال از سلولهای حرکتی کورتکس مغز به خصوص لایه سه و پنج می باشد کاهش این سلولها در لب فرونتال گاهی مشاهده می شود . این بیماری شایعترین نوع بیماریهای نورون محرکه می باشد . سن ابتلا 40 تا 50 سالگی است . بیماری در هر دو جنس دیده می شود ولی مردان بیشتر مبتلا می شوند . علائم بیماری: در بسیاری از موارد بیماری با علائم یک یا هر دو دست آغاز می شود و آتروفی ممکن است بعد از چند ماه در پاها دیده شود و باعث آتروفی و از بین رفتن عضلات قدامی ساق پا گردد. با پیشرفت بیماری آتروفی در عضلات شانه و کتف نیز پیدا می شود ولی به علت وجود نسج چربی زیاد در این ناحیه ممکن است چندان مشخص نباشد . بعلت گرفتاری هسته های حرکتی عصب 10 و 12 آتروفی زبان و فیبریلاسیون و اختلالات تکلم و بخصوص بلع بتدریج پیدا می شود بنحوی که در اواخر بیماری تغذیه مشکل بزرگی را بوجود می آورد و فقط مایعات را می توان به بیمار خورانید . عضلات حرکتی کره چشم هیچ گاه گرفتار نمی شود . علا مت مهم دیگری که در این بیماری دیده می شود وجود فاسیکولاسیون است که بهتر از همه در عضلات شانه و کتف و عضلات ران مشهود است . هیچگونه اختلال حس سطحی و عمقی در این بیماری دیده نمی شود . بیماری سیر پیشرونده داشته و بتدریج ضعف عضلات قفسه سینه نیز ظاهر می شود به نحوی که در مراحل آخر بیماری پیدایش عفونتهای ریوی بسیار شایع بوده و پنومونی یکی از علل مهم مرگ بیماران است . زمانیکه عضلات تنفسی بیمار خیلی ضعیف میشوند بیماران نیازمند دستگاه تنفس مصنوعی برای نفس کشیدن هستند . ALS روی قوای ذهنی افراد تاثیر نمی گذارد و شخصیت وهوش و حافظه و خود آگاهی تحت تاثیر قرار نمی گیرد و همچنین حواس پنجگانه بیمار . ALS در ابتدا بر توانایی افراد در بلندی گفتار و وضوح آن تاثیر می گذارد و حتی از آواسازی و گفتار به طور کامل جلوگیری می کند . برخی نشانه های گفتاری مرتبط با ALS شامل کیفیت خیشومی گفتار می باشد . مشکلات تلفظی کلمات به علت ضعف و کشیدگی و یا سفتی عضلات گفتار دیس آرتری و سختی با طویل شدن جملات و مکالمه با ضعف عضلات تنفسی این امر برای بیماران مشکل تر می شود . در عاقبت آتروفی عضلانی بیش از حد توانایی گفتار و آواسازی را با هم حذف می کند . بیماران ممکن است مشکلات جویدن و بلعیدن نیز داشته با شند . در ابتدا فقط برای برخی غذا ها و کم کم حتی غذا های پوره شده نیز با مشکل بلعیده می شود . عاقبت ممکن است دکترها تصمیم بگیرند که یک لوله غذایی در معده بیمار قرار دهند برای اینکه اطمینان حا صل کنند بیمار تغذیه مناسب دارد و این عمل میزان خطر نومونیا ناشی از ورود مواد غذایی به ریه را کاهش می دهد .
چون بیماری معمولا تواناییهای شناختی را تحت تاثیر قرار نمی دهد بیماران از فقدان عملکرد پیشرفته اش آگاه است و ممکن است افسردگی و اضطراب مبتلا شوند .
با پیشرفت بیماری کم کم میتوان از AAC و وسایل کمک کننده گفتار استفاده کرد . گفتار درمانی یک جزء حیاتی درمان برای بیماران مبتلا به ALS در همه مراحل بیماری می باشد چون عدم توانایی بر قراری ارتباط و اختلالات بلع می تواند منجر به وخامت بیمار گردد .
+ نوشته شده در یکشنبه 5 اسفند1386ساعت 22:15 توسط مصطفی علیر ضایی
|
|
درباره وبلاگ  هدف این وبلاگ برقراری ارتباط با دبیران,دانشجویان و دانش آموزان در جهت ارتقای آموخته های
زیستی می باشد . از دوستان تقاضا دارم تا باا رائه نظرات خود ,در بالا بردن سطح این وبلاگ بنده را یاری نمایند. مصطفی علیر ضایی- فوق لیسانس فیزیولوژی جانوری - دبیر زیست شناسی - مشهد مقدس
|
